Herediter Anjioödem Tedavisi

Herediter anjiyoödem, cilt altında ve bağırsak ile akciğerlerin astarında şişmeye neden olan nadir bir genetik durumdur. Vücudunuzun farklı bölgelerinde olabilir. Herediter anjioödem kalıcı bir durumdur ve hayat boyu buna sahip olursunuz. Ancak tedavi, bu durumu yönetmenize yardımcı olacaktır. Belirtiler genellikle çocukluk çağında ortaya çıkar ve gençlik dönemlerinde kötüleşir. Birçok kişi yetişkinlik dönemlerine kadar şişlik durumlarına herediter anjioödemin neden olduğunu bilmez. Ataklar gidip gelebilir ve her zaman farklı bölgelerde tutulumlar görülebilir. Bu yazımızda herediter anjioödem tedavisi ve bu durumla ilgili diğer bilinmesi gerekenleri sizler için yazdık. 

Bilgi ve Randevu Talep Formu

    Nasıl Tedavi Edilir?

    Herediter anjioödemin tedavisinde kullanılan çeşitli ilaçlar vardır. Bu ilaçlar hastalığı tamamen ortadan kaldırmaz. Belirtilerden kaynaklanan rahatsızlıkların önüne geçer. Bu tür ilaçlara profilaktikler adı verilir. Durumunuzu tedavi etme ve yönetme konusunda doktorunuzla irtibat halinde olmanız son derece önemlidir. Doktorunuz, size uygun İlaçları reçete ederek atak zamanlarını daha kolay bir şekilde atlatmanıza yardımcı olacaktır. Herediter anjiyoödeminizi yönetmek için bazı ipuçları şunlardır:

    Hastalığınızı iyi öğrenin 

    Tedaviniz ve dikkatli olmanız gereken ilaçlar hakkında bilinçli kararlar verebilmek için kalıtsal anjiyoödem hakkında mümkün olduğunca çok şey öğrenmeye çalışın. Tetikleyicilerinizi anlayabilirseniz, onlardan daha iyi kaçınabilirsiniz. Ataklarınız ve semptomlarınız için bir günlük tutabilirsiniz. Bu günlük sayesinde bazı durumları daha net görebilirsiniz. 

    İlaç almadan önce doktorunuza danışın

    Herhangi bir ilaç kullanmaya başlamadan önce doktorunuza danışmanız oldukça önemlidir. Bazı ilaçlar atak geçirme olasılığını artırabilir. Ayrıca diş işlemi yaptırmadan önce doktorunuzdan bilgi alın ve diş doktorunuza da hastalığınızdan bahsedin. 

    Tıbbi bilgilerinizi her zaman yanınızda taşıyın

    Hastalığınızla ilgili bilinmesi gereken her şeyi yanınızda bulundurduğunuzdan emin olun. 

    Herediter Anjioödem Neden Olur?

    Bu hastalıkta vücudunuzdaki belirli bir protein dengede değildir. Bu, küçük kan damarlarının sıvıyı vücudunuzun yakın bölgelerine itmesine neden olur. Bu da ani şişmeye yol açar. C1 inhibitörü olarak adlandırılan bir kan proteini yapan genle ilgili bir sorun genellikle herediter anjioödeme neden olur. Genel olarak bu proteine yeterince sahip olmadığınızda kalıtsal anjiyoödem ortaya çıkar. Diğer durumlarda yeterli protein vardır ancak doğru çalışmıyordur. Ebeveynlerinizden birinde herediter anjioödem varsa sizde de olma olasılığı yüksektir. Ancak bazen gen değişikliği bilinmeyen nedenlerle de olur. Bozuk geniniz varsa, bunu çocuklarınıza aktarabilirsiniz.

    Belirtiler Nelerdir?

    Herediter anjioödemin en tipik belirtisi şişliktir. Bu şişlik vücudun çeşitli yerlerinde meydana gelebilir. Bir atak 2 ile 5 gün sürebilir. Şişliğin görülebileceği vücudun farklı bölgeleri şunlardır:

    • Ağız veya boğaz,
    • Eller,
    • Ayak,
    • Yüz,
    • Cinsel organlar,
    • Karın.

    Boğazda oluşan şişlik en tehlikeli belirtidir. Ayaklarda ve ellerde oluşan şişlik ağrılı olabilir ve günlük yaşamınızı sürdürmenizi zorlaştırabilir. Karnınızdaki şişlik şu durumlara neden olabilir:

    • Aşırı ağrı,
    • Mide bulantısı,
    • Kusma,
    • İshal.

    Bazen şişlik oluşmadan önce birtakım uyarı işaretleri görebilirsiniz. Bu uyarı işaretleri şunları içerir: 

    • Aşırı yorgunluk,
    • Kas ağrısı,
    • Karıncalanma,
    • Baş ağrısı,
    • Göbek ağrısı,
    • Ses kısıklığı,
    • Ruh hali değişiklikleri.

    Tetikleyiciler Nelerdir?

    Tetikleyicinizin ne olduğunu tam olarak belirlemeniz mümkün olmayabilir. Ancak ataklara neden olabilecek yaygın tetikleyiciler aşağıdakiler gibidir:

    • Stres ve kaygı,
    • Küçük yaralanmalar veya ameliyat,
    • Soğuk algınlığı veya grip gibi hastalıklar,
    • Bazı fiziksel faaliyetler, 
    • Yüksek tansiyon ve konjestif kalp yetmezliği için kullanılanlar da dahil olmak üzere bazı ilaçlar.

    Kadınlarda bazı durumlarda ataklar tetiklenebilir. Mesela hamile kadınlarda çok sık ataklar olmasa bile doğumdan sonra atakların sıklığı ve şiddeti artabilir. Doğum kontrolü veya östrojen içeren hormon replasman tedavisi alan kadınlar genellikle bu ilaçları kullanırken daha fazla ve daha kötü nöbetler geçirdiklerini belirtmişlerdir. 

    Kalıtsal Anjiyoödem Türleri

    Herediter anjioödemin iki ana tipi vardır: Tip 1 ve tip 2. Üçüncü tip, normal C1 inhibitörü olan herediter anjioödem nadirdir ve tam olarak anlaşılamamıştır.

    Tip 1 herediter anjioödem

    Tip 1 HA, tüm vakaların yaklaşık %85’ini oluşturur. Tip 1, bir kişinin kanında düşük seviyelerde C1 inhibitörü olduğunda ortaya çıkar.

    Tip 2 HA

    Tip 2 HA tüm kişilerin %15’ini oluşturur. Tip 2 vakalarda, bir kişinin C1 inhibitör seviyesi normal veya normale yakındır, ancak protein düzgün çalışmaz.

    Normal C1 inhibitörlü HA

    Östrojen bağımlı veya tip 3 HA olarak da bilinen normal C1 inhibitörlü HA, çok az sayıda kişide ortaya çıkar. Bu tür HA ile yaşayan insanlar, durumun semptomlarını yaşarlar, ancak C1 inhibitörleri tamamen işlevseldir ve normal seviyelerde görünür. Bu durum öncelikle doğum yapan kadınları etkiler.

    Herediter Anjioödem Nasıl Teşhis Edilir?

    Kalıtsal anjiyoödem, tipik olarak yüz, eller, ayaklar veya cinsel organlarda ağrılı şişlik dönemlerine neden olur. Akciğerlerin hava yollarında veya bağırsak duvarlarında da tehlikeli şişlikler meydana gelebilir. Bu belirtiler aynı atak sırasında bir yerden başka bir yere taşınabilir. Şişliklerin nerede ve ne zaman meydana geleceğinin tahmin edilmesi zordur ve tetikleyiciler kişiden kişiye değişir. Bu tetikleyiciler kaygı, ameliyat, diş prosedürleri, ilaçlar ve soğuk algınlığı ve grip gibi hastalıkları içerebilir. Birçok insanda bir atakların erken uyarı işaretleri vardır. Örneğin, aşırı yorgunluk, deride karıncalanma, boğuk bir ses veya ani ruh hali değişiklikleri yaklaşmakta olan bir şişliği işaret edebilir. Kalıtsal anjioödemi doğru bir şekilde teşhis etmek zor olabilir. Hastalık nadir olduğu için, doktorlar genellikle önce benzer semptomlara sahip daha yaygın durumları ekarte eder. Fizik muayene ve tıbbi öyküye ek olarak, kandaki C1 inhibitör düzeyi ve işlevi ölçülerek herediter anjioödem tanısı konulur.